煙霧病(moyamoya disease,MMD）又稱自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥或腦底異常血管網(wǎng)癥，是一種病因不明的慢性腦血管病，以頸內(nèi)動脈(ICA）末端及大腦前動脈(ACA)、大腦中動脈(MCA）起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至于閉塞，腦底穿支動脈代償性擴張為特征。

因頸內(nèi)動脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞，導致腦底出現(xiàn)異常血管網(wǎng)，這些異常血管網(wǎng)在腦血管造影中形似“煙霧”，故而本病得名煙霧病。

煙霧病通過磁共振成像(MRIS）/磁共振血管造影（MRA）和數(shù)字減影血管造影(DSA)可以判斷病情的進展程度以及相應的分期。

煙霧病的危害極大，嚴重者會出現(xiàn)生命危險，危害主要體現(xiàn)在大腦失血和出血兩個方面，大腦缺血的癥狀主要有短暫性腦缺血發(fā)作(TIA）、腦梗死、偏癱、癲癇等；出血相關癥狀包括腦出血、頭痛、嘔吐、意識障礙等。

煙霧病治療的重點是改善病灶處的血液循環(huán)，防止大腦血流受阻后擠壓上游血管壁，造成腦出血；也要防止大腦血流受阻后，后續(xù)的血管因供血不足而出現(xiàn)缺血癥狀，如腦細胞死亡、腦梗死等等。

患病率及好發(fā)人群

目前，中國煙霧病的患病率為3.92/10萬。由于煙霧病目前病因不明，故尚無法準確界定煙霧病的易感人群?？傮w上看，該病好發(fā)于兒童和青壯年人群。

在我國，南京地區(qū)的兒童發(fā)病高峰在5~9歲，而成人發(fā)病高峰在35~39歲。其他地區(qū)目前的數(shù)據(jù)為成人煙霧病患者發(fā)病的高峰在35~39歲。

煙霧病有哪些類型？

煙霧病按病情程度主要有三類：

第一類是無癥狀的煙霧病，在檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，后續(xù)經(jīng)過積極治療，可以避免發(fā)生腦血管意外；第二類是中度危險型，會出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作癥狀，比如會出現(xiàn)頭痛、頭暈、短暫性失明等；第三類是重度危險型，已經(jīng)誘發(fā)其他腦部嚴重疾病的類型，比如發(fā)生腦梗死、腦出血等。

煙霧病的癥狀有哪些？

部分煙霧病患者為體檢或做其他檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，無癥狀；部分有癥狀的煙霧病患者典型癥狀包括短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)（頭疼癲癇、肢體無力、感覺異常及視力、視野改變等）、腦梗塞（病人有不同程度的肢體運動或感覺障礙、視野缺損、失語等癥狀）、腦出血（頭痛、嘔吐、意識障礙等）中一個或合并多個的類型。

煙霧病能治愈嗎？

煙霧病目前尚無法治愈，但據(jù)報道75-80%的患者在進行良性治療的同時，日?；顒記]有明顯的障礙。

煙霧病死亡率高嗎？

煙霧病的危害極大，嚴重者會出現(xiàn)生命危險，死亡率約7.5%，死亡的主要原因為顱內(nèi)出血。

煙霧病患者能活多久？

煙霧病患者的壽命和發(fā)病年齡、病情輕重、疾病類型等有關，經(jīng)過積極的治療和預防，多數(shù)患者能像正常人一樣生活，對壽命影響不大。

一旦確診為煙霧病，即使是無癥狀型的煙霧病也要及時就醫(yī)，進行系統(tǒng)、科學的外科治療，絕大多數(shù)的煙霧病患者在有效治療后癥狀得到改善。

菏澤市立醫(yī)院 王敬敬